ما هي أسباب وطرق العلاج انحلال البشرة الفقاعي ؟ ، حيث يعرف انحلال الجلد الفقاعي بأنه مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على النسيج الضام وتسبب ظهور بثور في الجلد والأغشية المخاطية في حدود 1/50000 بسبب عدم وجود وصلات دقيقة بين طبقات الجلد ، والتي في بدوره يؤدي إلى احتكاك بينهما ، ويتراوح المرض من خفيف إلى قاتل ، وفي هذه المقالة سيتم الإجابة على السؤال المطروح ، ما هو انحلال البشرة الفقاعي ، كما سيتحدث عن أسبابه وأعراضه وطرق تشخيصه وعلاجه.
جلد
هو خط الدفاع الأول للجسم ضد العوامل الخارجية والحرارة وأشعة الشمس ، ويتكون الجلد من ثلاث طبقات رئيسية ، أولها الطبقة الخارجية التي تعطي الجلد لونه لوجود الخلايا الصبغية ، و تشكل طبقة رقيقة ضد فقدان الماء من الجسم ، ثم طبقة الأدمة ، وهي الطبقة الأكثر ثباتًا والتي تتكون من النسيج الضام والأنسجة الدهنية ، والتي تعرف بالطبقة الثالثة من الجلد ، وهي أعمق الأنسجة. . يتعرض الجلد لعدة أمراض نتيجة عوامل بيئية خارجية ويمكن أن يتأثر بأمراض وراثية. من بين الآفات الجلدية الأكثر شيوعًا الطفح الجلدي والأكزيما وانحلال البشرة الفقاعي وهي من أكثر الآفات الجلدية شيوعًا التي تؤثر على الجلد.
انحلال البشرة الفقاعي
يُعرف انحلال الجلد الفقاعي بأنه مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على النسيج الضام وتتسبب في ظهور بثور في الجلد ، وهي من الأمراض الوراثية القليلة التي يمكن أن تصيب الجلد وتظهر في مرحلة الطفولة مما يؤدي إلى ظهور بثور على الجلد. سطح الجلد ، أو في بعض الحالات يمكن أن تظهر بثور شديدة ناتجة عنه داخل الجسم في أماكن مثل الفم والمعدة كرد فعل لأي تهيج للجلد مثل الحرارة أو الاحتكاك أو أي خدش طفيف. للأسف هذا المرض من الأمراض التي لا يوجد علاج لها حاليا. وحاول ألا ترى فقاعات جديدة تظهر ، وتجدر الإشارة إلى أن هذه الفقاعات قد تظهر على الجلد أثناء المشي عند الطفل الصغير وأثناء ممارسة النشاط البدني ، ويتركز مظهرها في مناطق الاحتكاك خاصة على القدمين والركبتين ، ويمكن أن ينتقل المرض بشكل أساسي من خلال إصابة أحد الوالدين حيث يكون أحد الوالدين هو الناقل لهذه الطفرة. في سياق الحديث عن انحلال البشرة الفقاعي من المهم الحديث عن الأعراض التي يشكو منها المريض ومنها:
- صعوبة في البلع بسبب الألم المصاحب للفقاعات ، ومن المهم مراجعة الطبيب فورًا إذا كنت تعاني من صعوبة في البلع أو التنفس وعندما تشعر بارتفاع في درجة حرارة الجسم ورائحة كريهة من الفقاعات ، لأن هذه الأعراض توحي بوجودها. عدوى.
- بشرة ضعيفة وهشة تتقشر بسهولة ، خاصة على اليدين والقدمين.
- تقرحات في فروة الرأس ومناطق خالية من الشعر.
- مشاكل الأسنان مثل التهاب اللثة وتسوس الأسنان.
- ظهور أظافر سميكة.
- حكة مؤلمة في الجسم.
أنماط انحلال البشرة الفقاعي
من الضروري الحديث عن أنماط انحلال البشرة الفقاعي ، حيث توجد عدة درجات من انحلال البشرة الفقاعي ، حسب مكان الإصابة ، ومن أهم هذه الأنماط ما يلي:
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط: وهو النوع الأكثر شيوعًا ، ويظهر في سن مبكرة عند الأطفال ، ويصيب بشكل أساسي راحتي اليدين وباطن القدمين.
- انحلال البشرة الفقاعي الوصلي: يظهر في الأطفال ولكنه يشكل فقاعات أعمق من النوع 1 ، لذا فإن هذه الفقاعات أكثر مقاومة للتمزق.
- انحلال البشرة الفقاعي: في هذا النمط يوجد نقص في الكولاجين أو يكون أداؤه مضطربًا مما يعني عدم التواصل بين طبقات الجلد.
- متلازمة كيندلر: في هذه المتلازمة تظهر فقاعات في طبقات مختلفة من الجلد ، ويعاني المصابون بها من تغيرات في لون الجلد عند التعرض لأشعة الشمس.
- اكتساب انحلال البشرة الفقاعي: ظهور فقاعات في اليدين والقدمين والأغشية المخاطية للفم.
مضاعفات انحلال البشرة الفقاعي
من المهم التحدث عن مضاعفات المرض ، حيث أن الفقاعات تكسر الجلد وتعرضه لأنواع مختلفة من المهيجات والجراثيم ، وستحدث معظم المضاعفات والمضاعفات بسبب ذلك ، لذلك من المهم الانتباه إلى نظافة الفقاعات في حال تمزقها وتجنب فقاعات جديدة ، ومن أهم مضاعفات هذا المرض:
- عدوى بكتيرية نتيجة تقرح الجلد.
- تعفن الدم ، وهو ناتج عن الجراثيم التي تدخل مجرى الدم وتضر بأعضاء متعددة.
- أصابع القدم اللاصقة وتغيرات المفاصل التي يمكن أن تؤدي إلى ضعف وظيفة الأصابع والركبتين والمرفقين.
- سوء التغذية نتيجة تقرحات الفم مما يجعل المريض عرضة للإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد. يسبب فقر الدم بطء التئام الجروح وتوقف النمو عند الأطفال.
- يمكن أن يحدث الإمساك ، حيث يمكن أن تؤثر الفقاعات على منطقة الشرج ، لذلك يرفض المريض التبرز بسبب الألم ، وقد يكون السبب قلة تناول السوائل والأطعمة الغنية بالألياف
- هذا المرض هو أحد الأسباب المحتملة لسرطان الخلايا الحرشفية.
وتجدر الإشارة إلى بعض النصائح لعلاج الطفل المصاب ومنها: التعامل اللطيف مع الطفل المصاب ووضعه في الفراش وقت النوم. خامة ناعمة كالقطن ، والمحافظة على جو بارد ورطب يحيط بالطفل من خلال وضع المرطبات بلطف على جسم الطفل ، واختيار الملابس الناعمة التي لا تضر بجسمه ، والاهتمام بقص أظافر الطفل باستمرار لتجنب الخدوش والالتهابات. والاعتناء بنفسية الطفل ومحاولة الاختلاط بالآخرين. يمكنه ممارسة الرياضة وخاصة السباحة وهي رياضة لا تعرض جلد الطفل للاحتكاك والخدش.
أسباب مرض جلدي فقاعي
هذا المرض من أمراض المناعة الذاتية ، وفي الحالة الطبيعية ينتج جهاز المناعة في الجسم أجسامًا مضادة لمهاجمة الأجسام الغريبة والعوامل التي تغزو جسم الإنسان ، مثل الفيروسات والبكتيريا ، بينما في حالة مرض الفقاعات ينتج الجسم أجسامًا مضادة تلف الخلايا والجلد الطبيعي والأغشية المخاطية. في الجسم ، هذا المرض ليس معديًا ، وفي معظم الحالات يكون السبب المسبب لهذا المرض غير معروف ، ولكن يمكن أن يحدث في حالات نادرة نتيجة استخدام بعض الأدوية مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والبنسيلامين.
أنماط انحلال البشرة الفقاعي
من المهم الحديث عن أنماط انحلال البشرة الفقاعي ، حيث توجد عدة درجات من انحلال البشرة الفقاعي حسب مكان الإصابة ، وأهم هذه الأنماط موصوفة أدناه:
- التكسير الفقاعي البسيط: وهو النوع الأكثر شيوعًا ، ويظهر في سن مبكرة عند الأطفال ، ويصيب بشكل أساسي راحتي اليدين وباطن القدمين.
- انحلال البشرة الفقاعي المفصلي: يظهر هذا النمط عند الأطفال ولكنه يشكل فقاعات أعمق من النوع 1 ، لذا فإن هذه الفقاعات أكثر مقاومة للتمزق.
- انحلال البشرة الفقاعي الحثليفي هذا النمط يوجد نقص في الكولاجين أو يكون مضطربًا في أدائه مما يعني عدم التواصل بين طبقات الجلد.
- متلازمة كيندلر: في هذه المتلازمة تظهر الفقاعات في طبقات مختلفة من الجلد ، ويعاني المصابون بها من تغيرات في لون الجلد عند التعرض لأشعة الشمس.
- اكتساب انحلال البشرة الفقاعي: يتميز بظهور فقاعات في اليدين والقدمين والأغشية المخاطية للفم.
أعراض الجلد الفقاعي
تتعدد أعراض التنكس الفقاعي ، ومن أبرزها ما يلي:
- تقرحات جلدية في فروة الرأس وحول العينين والأنف.
- ترقق الجلد وتمزقه.
- تحجيم الجلد.
- تساقط الشعر
- التعرق المفرط
- صعوبة في البلع والتنفس.
- تشوه أو فقدان أظافر اليدين والقدمين.
- وجود بحة في الصوت.
- تشعر بألم عند التبول.
طرق علاج الجلد الفقاعي
لا يوجد علاج حتى الآن لانحلال الدم الفقاعي ، ولكن هناك عناية خاصة لدعم الجلد وحمايته منه ، ومن أبرز هذه الطرق ما يلي:
- ضع كلوريد الألومنيوم أو سيبروهيبتادين على يديك وقدميك لتقليل البثور.
- استخدم محللات القرنية على اليدين والقدمين لتقليل سماكة الأنسجة.
- استخدام المضادات الحيوية للوقاية من الالتهابات الثانوية.
- استخدم العلاج الطبيعي لتحسين المشي.
- علاجات قيد الدراسة للانكسار الفقاعي
وتجدر الإشارة إلى أن بعض التقنيات يمكن أن تكون مفيدة في علاج التنكس الفقاعي التي لا تزال قيد الدراسة ، ومنها ما يلي:
- العلاج بالبروتين: عن طريق وضع البروتينات مباشرة على الجلد لمحاولة الحفاظ على طبقات الجلد مستقرة.
- العلاج الجيني: والتي تقوم على مبدأ إضافة نسخ مصححة من الجينات إلى المناطق المصابة من الجلد لتنظيم إنتاج خلايا الجلد.
- علاجات أخرى:
- إضافة نوع من الخلايا يسمى الخلايا الليفية الجلدية لجعلها أقوى.
- زرع نخاع العظام لتحفيز إنتاج الخلايا.
- استخدام الأدوية التي تسرع عملية التئام الجروح.
تشخيص انحلال البشرة الفقاعي
قد يشتبه طبيبك في انحلال البشرة الفقاعي من مظهر الجلد المصاب. من المحتمل أن يحتاج طفلك إلى اختبارات معملية لتأكيد التشخيص. قد يتضمن:
- خزعة الجلد لرسم خرائط التألق المناعي. في هذه التقنية ، يتم أخذ عينة صغيرة من الجلد المصاب وفحصها بالمجهر والضوء المنعكس لتحديد طبقة الجلد المصابة. يحدد هذا الاختبار أيضًا ما إذا كانت البروتينات اللازمة لنمو الجلد تؤدي وظيفتها.
- الاختبارات الجينية ، لأن العديد من أشكال انحلال البشرة الفقاعي وراثية ، تستخدم …