ما هو التصلب الجانبي الضموري؟ يعد التصلب الجانبي الضموري أحد أكثر الأمراض التنكسية شيوعًا التي تصيب الجهاز العصبي الحركي. يشير مصطلح التصلب الجانبي إلى التغيرات التي تحدث في مجموعات الألياف العصبية الطرفية التي تفقد كفاءتها الوظيفية. أما المصطلح الضموري فيشير إلى ضمور الألياف العضلية الناتج عن تنكس الخلايا العصبية التي تغذيها. وتجدر الإشارة إلى أن التصلب الجانبي الضموري المتعدد هو مرض قاتل يبلغ متوسط العمر الافتراضي له ثلاث سنوات. يموت المرضى عادة من التهابات الرئة وغيرها من المضاعفات الناتجة عن قلة الحركة الناتجة عن هذا المرض.
ما هو التصلب الجانبي الضموري
إنه مرض عصبي عضلي قاتل يتميز بالفقدان التدريجي للخلايا العصبية الحركية ، بما في ذلك الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية. إنه اضطراب عصبي تدريجي ، مما يعني أن تلف الخلايا العصبية يزداد سوءًا بمرور الوقت. توجد الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي. مع تطور المرض ، تتدهور هذه الخلايا وتموت لأنها تتوقف عن إرسال الإشارات العصبية إلى العضلات. ونتيجة لذلك ، يصبح الجسم غير قادر على التحكم في الحركات الإرادية وتضعف العضلات.
أعراض التصلب الجانبي الضموري
تعتمد أعراض التصلب الجانبي الضموري على مناطق الجهاز العصبي المصابة ، وتختلف بشكل كبير من شخص لآخر. من أولى علامات هذا المرض عدم قدرة المريض على أداء المهام اليومية بشكل فعال. صعوبة في الكلام أو البلع أو ضعف في الذراعين واليدين. تظهر الأعراض الأولى عادة في أجزاء معينة من الجسم وتميل إلى أن تكون غير متساوية ؛ أي أنه يحدث فقط في جانب واحد من الجسم ، ومع تقدم المرض تنتشر الأعراض عادة إلى جانبي الجسم ، لذلك يصبح ضعف العضلات في كلا الجانبين شائعًا ، مما يؤدي إلى فقدان الوزن بسبب تآكل العضلات والقدرات الحسية. ، والقدرة على التبول ، ويمكن تفسير أعراض المرض حسب المنطقة المصابة كما يلي:
- أعراض إصابة الحبل الشوكي المستطيلة: هذا هو النصف السفلي من جذع الدماغ ويتحكم في العديد من وظائف الجسم ، بما في ذلك التنفس وضغط الدم ومعدل ضربات القلب. في هذه الحالة ، قد تظهر الأعراض التالية:
- عدم القدرة على الكلام بوضوح.
- بحة في الصوت
- صعوبة في البلع.
- صعوبة في التنفس.
- اضطراب عاطفي ، يتميز بردود فعل عاطفية مفرطة ، مثل الضحك أو البكاء.
- فقدان محيط عضلة اللسان أو ضمور اللسان.
- زيادة إفراز اللعاب.
- أعراض تلف خلايا القرن الأمامي: هذا هو الجزء الأمامي من الحبل الشوكي وتظهر الأعراض التالية:
- ارتخاء العضلات وضعفها.
- تآكل العضلات.
- تشنجات العضلات
- مشاكل في التنفس نتيجة ضعف الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي الأخرى
- أعراض تلف المسالك القشرية: وهو جزء من الدماغ يتكون من ألياف عصبية ويرسل إشارات من المخ إلى النخاع الشوكي ، ويؤدي تلفه إلى ضعف تشنجي في الأطراف.
أسباب التصلب الجانبي الضموري
لم يتمكن الأطباء من تحديد السبب الدقيق لموت الخلايا العصبية الحركية التي تحدث أثناء تطور المرض ، حيث تشكل الطفرات الجينية 5-10٪ فقط من حالات هذا المرض ، وربط الباحثون أكثر من 12 تغيرًا جينيًا مختلفًا ، وواحد من والأهم من ذلك هو أن التغييرات في الجين الذي يصنع بروتينًا يسمى SOD1 يمكن أن يكون سامًا للخلايا العصبية الحركية ، ويمكن أن تتسبب التغيرات الجينية الأخرى في إتلاف هذه الخلايا. بالإضافة إلى التغييرات الجينية ، يُعتقد أيضًا أن البيئة تلعب دورًا مهمًا في تطوير ALS. يدرس العلماء ما إذا كان التلامس مع بعض المواد الكيميائية أو الجراثيم يمكن أن يزيد من خطر إصابتك. إنهم يبحثون أيضًا في الأسباب المحتملة الأخرى ، بما في ذلك ما يلي:
- الجلوتامات: الغلوتامات هو نوع من الناقلات العصبية ، وبالتالي فهو يساعد في إرسال الإشارات من وإلى الدماغ والأعصاب. لقد وجد أن هذه المادة تتراكم في الفراغات حول الخلايا العصبية أثناء نموها مما قد يسبب الضرر.
- أمراض جهاز المناعة: يحمي جهاز المناعة الجسم من الالتهابات التي تسببها البكتيريا والفيروسات. الدببة الدبقية هي النوع الرئيسي من الخلايا المناعية في الدماغ. عندما يحدث ALS ، يمكن لهذه الخلايا أن تدمر عن طريق الخطأ الخلايا العصبية الحركية الطبيعية ، مما يؤدي بدوره إلى تطور هذا المرض.
- اضطرابات الميتوكوندريا: الميتوكوندريا مسؤولة عن إنتاج الطاقة داخل الخلايا ، ويمكن أن تؤدي اضطرابات الميتوكوندريا إلى تفاقم المرض.
- الاكسدة: تستخدم الخلايا الأكسجين للحصول على الطاقة ، ولكن يمكن تحويل كمية صغيرة من الأكسجين المستخدمة للطاقة إلى مواد سامة تسمى الجذور الحرة ، والتي يمكن أن تتلف الخلايا.
تشخيص التصلب الجانبي الضموري
قد يكون من الصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري مبكرًا. ولأنه مشابه للعديد من الأمراض العصبية الأخرى ، فإن الفحوصات التي يمكن إجراؤها هي كالتالي:
- التخطيط الكهربي للعضلات: يمكن أن يساعد هذا الإجراء في تشخيص المرض أو استبعاده.
- دراسة التوصيل العصبي: تقيس هذه الدراسة قدرة الأعصاب على إرسال نبضات إلى العضلات في مناطق مختلفة من الجسم ويمكن أن تساعد في تحديد وجود تلف الأعصاب أو بعض أمراض العضلات أو الأعصاب.
- التصوير بالرنين المغناطيسي: يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أورامًا في النخاع الشوكي ، أو انزلاق غضروفي في الرقبة ، أو حالات أخرى يمكن أن تسبب أعراضًا مشابهة.
- تحاليل الدم والبول: يمكن أن يساعد اختبار الدم والبول الطبيب في استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى لعلاماتك وأعراضك.
- البزل القطني: يتضمن هذا الاختبار أخذ عينة من السائل النخاعي للفحص المعملي.
- خزعة العضلات: إذا اشتبه الطبيب في إصابة الشخص بمرض عضلي بدلاً من التصلب الجانبي الضموري ، فقد يقوم بإجراء خزعة عضلية.
مضاعفات التصلب الجانبي الضموري
يمكن أن يسبب التصلب الجانبي الضموري بعض المضاعفات الصحية ، من أبرزها ما يلي:
- مشاكل في التنفس: السبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي. في المتوسط ، تحدث الوفاة في غضون 3 إلى 5 سنوات بعد ظهور الأعراض ، ولكن يمكن لبعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري العيش لمدة عشر سنوات أو أكثر.
- مشاكل الكلام: يعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة من صعوبة في الكلام ، وتزداد هذه الصعوبة تدريجيًا.
- قضايا التغذية: يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري من سوء التغذية والجفاف بسبب تلف العضلات التي تتحكم في البلع.
- اضطراب عقلي: يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من مشاكل في الذاكرة واتخاذ القرار ، وقد يتم تشخيص البعض في نهاية المطاف بالخرف.
علاج التصلب الجانبي الضموري
لا يهدف علاج هذا المرض إلى التخلص من المرض ، بل لإبطاء تفاقم الأعراض والمضاعفات ، لذلك يحتاج الشخص المصاب بالتصلب الجانبي الضموري إلى فريق طبي متكامل لمراقبة المرض وتحسين نوعية الحياة. تتضمن بعض طرق العلاج المستخدمة لمنع تطور المرض ما يلي:
- العلاجات الدوائية: تخفف هذه الأدوية الأعراض المصاحبة للمرض:
- ريلوزول: يأتي هذا الدواء على شكل حبوب تؤخذ عن طريق الفم ويسبب العديد من الآثار الجانبية مثل التغيرات في وظائف الكبد ، والتغيرات في مستويات خلايا الدم ، والدوخة وبعض حالات الأمعاء.
- Idaraphone: يوصف هذا الدواء على شكل جرعات في الوريد ، وهو مقاوم لانخفاض القدرة على أداء المهام اليومية ، وله آثار جانبية مثل الصداع وضيق التنفس والكدمات ، ويمكن استخدام هذا العلاج يوميًا لمدة 14 عامًا. أيام كل شهر.
- العلاج الطبيعي: يكافح هذا العلاج عدم القدرة على المشي والحركة ، ويخفف الألم ، من أجل الحفاظ على الشكل البدني ، وتناغم القلب والعضلات لأقصى وقت ممكن.
- مساعدات التنفس: في هذا العلاج ، يتم مساعدة المريض على أداء عملية التنفس بشكل أفضل ، ويمكن تزويد المريض بأداة مساعدة للتنفس لاستخدامها أثناء النوم.
وفي الختام أجاب هذا المقال على السؤال المطروح ، ما هو التصلب الجانبي الضموري ؟، وكذلك تحديد الأسباب التي تؤدي إليه ، والأعراض والمضاعفات التي تنتج عنه ، وطرق التشخيص والعلاج.