ما هو فقر الدم المنجلي؟، كثيرا ما نسمع عن فقر الدم ، وأنه يصيب الكثير من الناس بل إنه يلد الكثير من الأطفال. يتسبب هذا المرض في العديد من الأعراض التي تزعج المصابين به ، وهم دائمًا يبحثون عن العلاج والوقاية من المضاعفات. في السطور التالية سنتحدث عن فقر الدم المنجلي وأسبابه وأعراضه وعوامل الخطر وكيفية علاجه ومتى يتطلب عناية طبية فورية.
ما هو فقر الدم المنجلي
فقر الدم المنجلي ، مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء ، حيث من الطبيعي أن تكون خلايا الدم الحمراء على شكل أقراص ، مما يمنحها المرونة للتحرك حتى في أصغر الأوعية الدموية ، ولكن مع فقر الدم المنجلي ، يتغير شكل خلايا الدم ، يصبح أحمر ويصبح مثل الهلال يشبه المنجل ، وهذا الشكل يجعله أكثر لزوجة وصلابة ويؤدي إلى حبسها في الأوعية الدموية ، مما يعيق وصول الدم إلى أجزاء الجسم ، و كما أنه يعيق وصول الأكسجين إلى خلايا وأنسجة الجسم أيضًا.
أسباب فقر الدم المنجلي
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب مشكلة في جين هيموجلوبين بيتا الموجود في الكروموسوم 11 ، وتؤدي هذه المشكلة الوراثية إلى تكوين هيموجلوبين غير طبيعي ، ولكن بالنسبة للإنسان المصاب بفقر الدم المنجلي ، فإنه يحتاج إلى نقل وراثة جين الهيموجلوبين غير الطبيعي. من كلا الوالدين كأن كلا الوالدين يحملان جين الهيموجلوبين إذا انتقل جين الهيموجلوبين الشاذ إلى الطفل فإنه يصبح حاملًا للمرض فقط ولكن بدون أعراض ، ولكن يمكن لهذا الشخص أن يرث المرض لأبنائه إذا تزوج الشخص الذي يحمل نفس الجين.
عوامل الخطر لفقر الدم المنجلي
يزداد خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي نتيجة لعدة عوامل من أهمها:
- إذا كان كلا الوالدين يحملان جين الهيموجلوبين غير الطبيعي.
- تزداد فرصة إصابة السود بفقر الدم المنجلي.
- تزداد فرصة الإصابة بفقر الدم المنجلي في المناطق التي تتوطن فيها الملاريا ، مثل الهند والمملكة العربية السعودية وأفريقيا.
فقر الدم المنجلي والوراثة
يسمى فقر الدم المنجلي بحالة متنحية لأنه يجب أن يكون لديك نسختان من جين هيموجلوبين الخلية المنجلية حتى يكون لديك هذا الاضطراب. غالبًا ما يتم اختصار هيموجلوبين الخلايا المنجلية إلى S أو HbS. إذا كان لديك نسخة واحدة فقط من الهيموجلوبين المنجلي مع نسخة واحدة من الهيموجلوبين الطبيعي (A أو HbA) ، يُقال إن لديك سمة الخلية المنجلية. هذا ليس مرضًا ولكنه يعني أنك “تحمل” الجين ويمكن أن تنقله إلى أطفالك ، إذا كان الشخص الذي ستتزوج به مصابًا به. أيضا سمة الخلايا المنجلية أو فقر الدم المنجلي ، قد يصاب أطفالك بفقر الدم المنجلي.
أعراض فقر الدم المنجلي
هناك مجموعة من الأعراض المميزة لفقر الدم المنجلي ، وتظهر هذه الأعراض عند عمر خمسة أشهر ، وتختلف من شخص لآخر ، وتتغير هذه الأعراض بمرور الوقت ، وتشمل أعراض فقر الدم المنجلي ما يلي:
- فقر دم: عند الإصابة بفقر الدم المنجلي ، يزداد معدل تكسير خلايا الدم الحمراء عن المعدل الطبيعي ، حيث تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية 120 يومًا ، أما عند الإصابة بفقر الدم المنجلي ، فإن خلايا الدم الحمراء تعيش فقط من 10 إلى 20 يومًا ، والتي يسبب نقصاً حاداً في خلايا الدم الحمراء مما يؤدي إلى فقر الدم.
- الإرهاق والتعب المفرط: حيث أن نقص خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى انخفاض كمية الأكسجين التي تصل إلى أجزاء من الجسم مما يسبب الإرهاق.
- تورم راحتي اليدين والقدمين: يحدث هذا التورم بسبب كريات الدم الحمراء المنجلية التي تشبه الهلال ، مما يعيق وصول الدم وتدفقه إلى الراحتين والقدمين ، مما يسبب التورم.
- مشاكل البصر: تحدث مشاكل البصر بسبب انسداد الأوعية الدموية التي تغذي العين بخلايا الدم الحمراء المنجلية أو الهلال ، مما يتسبب في مشاكل في الرؤية وتلف شبكية العين.
- تأخر النمو من المهم أن يصل الدم والأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم للنمو ، وفي حالة فقر الدم المنجلي يوجد نقص في توصيل الأكسجين بالدم إلى جميع أجزاء الجسم ، وبالتالي يتأخر النمو.
- البلوغ المتأخر: ويرجع ذلك إلى تأخر نمو أعضاء الجسم بسبب نقص الأكسجين في خلايا الدم الحمراء.
- الشعور بالألم: وهي من أهم علامات فقر الدم المنجلي ، ويحدث الألم نتيجة انسداد الأوعية الدموية التي توصل الدم إلى الصدر والمفاصل والعظام ، نتيجة وجود كريات الدم الحمراء المنجلية.
- تلف العظام والمفاصل: لأن الدم لا يصل إليهم نتيجة انسداد الأوعية الدموية بخلايا الدم الحمراء المنجلية.
- زيادة العدوى: من المعروف أن الطحال يقوي جهاز المناعة ويقي الجسم من العدوى ، ولكن مع فقر الدم المنجلي يتلف الطحال مما يزيد من فرصة الإصابة بالعدوى بشكل مستمر.
تأثير فقر الدم المنجلي على الهيموجلوبين
يؤثر فقر الدم المنجلي على الهيموجلوبين أو الهيموجلوبين في سلاسل “بيتا” ، مما يؤدي إلى اختلاف خلايا الدم الحمراء في مرضى فقر الدم المنجلي ، بحيث تصبح على شكل منجل أو على شكل هلال ، وهذا يؤدي أيضًا إلى انخفاض تركيز الأكسجين. في الجسم وعدم وصوله إلى الأنسجة المختلفة.
مضاعفات فقر الدم المنجلي
هناك بعض المضاعفات التي يمكن أن تحدث لدى مرضى فقر الدم المنجلي ، ومن أهم هذه المضاعفات:
- تلف الأعضاء مثل الكلى والكبد والطحال.
- ارتفاع ضغط الدم في الرئة.
- العمى.
- ألم صدر
- صعوبة في التنفس.
- درجة حرارة عالية.
- فتح تقرحات على الساقين.
- حالات الانتصاب المؤلمة عند الرجال.
- جلطات الدم أثناء الحمل.
- زيادة خطر الإجهاض والولادة المبكرة أثناء الحمل.
- انخفاض وزن الأجنة عند الولادة.
- حصى في المرارة
- حدود.
- صعوبة الكلام
- فقدان الوعي.
- الشعور بتنميل في الساقين والذراعين.
متى يجب أن أذهب إلى الطبيب في حالة الإصابة بفقر الدم المنجلي؟
هناك بعض حالات فقر الدم المنجلي التي تتطلب الذهاب للطبيب لطلب الرعاية الطبية ، ومن أهم هذه الحالات:
- ارتفاع درجة حرارة الجسم لأنها قد تكون علامة على الإصابة.
- ألم عند لمس البطن وانتفاخ البطن.
- اليرقان (اصفرار الجلد والعينين).
- جلد شاحب.
- شحوب قاعدة الأظافر.
- مشاكل المشي والكلام.
- ضعف في جانب واحد من الوجه.
- صداع مستمر.
- تغييرات الرؤية.
- خدر في الجسم.
- أعراض السكتة الدماغية.
- شلل أو ضعف في الذراعين أو الساقين.
تشخيص فقر الدم المنجلي
يمكن تشخيص فقر الدم المنجلي من خلال بعض الفحوصات والفحوصات ومن أهمها:
- تحاليل الدم لأنها تظهر صورة الهيموجلوبين.
- اختبار الموجات فوق الصوتية لتقييم خطر الإصابة بالسكتة الدماغية.
- جمع عينة من السائل الأمنيوسي في رحم الأم لفحص جينات الخلايا المنجلية قبل الولادة.
علاج فقر الدم المنجلي
يتم علاج فقر الدم المنجلي بعدة طرق ، بما في ذلك العلاج الطبي والعلاجات المنزلية والإجراءات الجراحية أيضًا. تهدف كل هذه العلاجات في المقام الأول إلى تقليل الأعراض والوقاية من المضاعفات ، لكنها لا تعالج فقر الدم المنجلي نهائيًا لأنه مرض وراثي. في السطور التالية سنتحدث عن علاج فقر الدم المنجلي ببعض التفصيل. .
علاج فقر الدم المنجلي بالأدوية
يمكن السيطرة على فقر الدم المنجلي بإعطاء ما يلي:
- يتم إعطاء المريض سوائل عن طريق الوريد حيث يساعد ذلك خلايا الدم الحمراء على العودة إلى حالتها الطبيعية ، لأن هذه الخلايا غالبًا ما تتشوه إذا كنت تعاني من الجفاف.
- إعطاء الأكسجين في قناع ، لأن المريض يعاني من نقص الأكسجين.
- معالجة العدوى التي يعاني منها المريض ؛ لأنها قد تكون سببًا في الإصابة بفقر الدم المنجلي أو أحد مضاعفاته.
- تناول الأدوية التي تساعد في تخفيف الألم ، مثل المورفين وكريزانليزوماب (Adacview).
- تناول الأدوية التي تحسن من فقر الدم المنجلي ، مثل Voxilator (Oxbrita) ، ومسحوق L-glutamine الفموي (Endari).
علاج فقر الدم المنجلي بالإجراءات الجراحية
هناك بعض الإجراءات الجراحية التي يمكن من خلالها السيطرة على فقر الدم المنجلي وزيادة عدد خلايا الدم الحمراء. ومن أهم هذه الإجراءات:
- نقل الدم
- زرع الخلايا الجذعية (زرع نخاع العظم).
علاج فقر الدم المنجلي بالعلاجات المنزلية
هناك بعض العلاجات المنزلية التي يجب على مريض فقر الدم المنجلي تناولها للسيطرة على المرض ، ومن أهمها:
- اشرب الكثير من الماء.
- أكل الكثير من الفواكه والخضروات.
- تناول مكملات حمض الفوليك.
- المثابرة على ممارسة الرياضة دون مبالغة.
- الإقلاع عن التدخين.
- تحدث إلى الطبيب على الفور إذا اشتبه المريض في حدوث عدوى.
- استخدم مسكنات الألم التي لا تستلزم وصفة طبية ، ولكن بحذر.
الوقاية من فقر الدم المنجلي
إذا كان لديك جين الهيموجلوبين غير الطبيعي ، يجب عليك أولاً التحدث مع طبيبك قبل الإنجاب ، حتى يتمكن من الشرح لك …